В августе жительница Нижнеудинска Наталья Жукова в отчаянии написала в группе во ВКонтакте для родителей детей, больных фенилкетонурией (генетическое заболевание, им болеет один человек из восьми тысяч): «Допиваем последнюю банку „Нутриген-30“. Поделитесь, кто может!» Откликнулась семья из Саянска и через несколько дней отправила сыну Натальи банку лечебного питания. Этого хватило, чтобы протянуть ещё пару недель.
Всё лето Наталья и другие мамы из Иркутской области, чьи дети болеют фенилкетонурией, занимали друг у друга банки с заветной смесью. В конце лета запасов не осталось уже ни у кого. Лечебное питание не выдавали больше полугода. А детям оно нужно каждый день. Малыши его пьют вместо материнского молока, дети постарше — после каждого приёма пищи. По закону обеспечивать им больных ребятишек должно министерство здравоохранения Иркутской области.
«Через три месяца он перестанет даже меня узнавать. Три года узнавал, а тут — перестанет»
Сыну Натальи Жуковой Сергею 3,5 года. О том, что он болен редким генетическим заболеванием, Наталья узнала, едва они выписались из роддома. «Первые дни кормила грудью и понять не могла, почему он всё время плачет, беспокоится. И в весе начал терять ещё в роддоме, — говорит Наталья. — А потом пришли результаты анализов, и всё стало понятно». Детей, больных фенилкетонурией, нельзя кормить грудным молоком. В нём очень много белка, который противопоказан при таком заболевании.
Начинается интоксикация мозга, страдает интеллект. Если белок не исключить полностью, снижается уровень IQ, ребёнок не сможет учиться в школе, а при самом плохом сценарии — даже обслуживать себя в быту. Поэтому больные фенилкетонурией не могут есть ни мясо, ни молочные продукты. Даже обычные макароны и каши им не подходят, в них тоже есть белок.
«Если я дам сыну ложку молока — это уже катастрофа, — говорит Наталья Жукова. — Он не отравится и не умрёт. Внешне вообще ничего не изменится. Но в организме сразу начнёт выделяться фенилаланин, который действует на мозг». Даже обычные макароны и каши для Сергея не подходят. В них тоже слишком много белка. Поэтому родители покупают на интернет-ресурсах специальные низкобелковые каши и макароны. А ещё — специальную лечебную смесь. Ею детей обеспечивает государство.
Если ребёнок станет питаться обычными продуктами, очень быстро начнёт страдать мозговая деятельность. «Он просто станет слабоумным, — говорит Наталья. — Через три месяца он перестанет даже меня узнавать. Три года узнавал, а тут — перестанет». И этот процесс уже необратим.
Поэтому важно, чтобы ребёнок соблюдал низкобелковую диету и получал специальное лечебное питание — смеси «Нутриген» или «Афенилак». В них содержатся вещество, заменяющее белок, и фермент, помогающий его перерабатывать. Норма зависит от возраста ребёнка. Если выполнять все эти условия, ребенок растёт, как и здоровые сверстники, не отставая от них в развитии. Вот только мясо и конфеты никогда не попробует.
«Я на все деньги куплю эту смесь, и у нас ничего не останется»
Механизм получения смеси прописан в законе. Родители с ребёнком приходят в поликлинику. Там врач определяет, какая смесь подходит ребёнку, и выписывает рецепт. С этим рецептом нужно пойти в аптеку и забрать лечебное питание. Но в этом году в аптеках питания почти никогда не бывает — не привозят. Перебои случались и раньше, но они не были такими критичными.
Проблемы начались с января 2021 года. В начале месяца Наталья Жукова получила всего несколько банок и стала ждать. В Иркутской области около 150 детей с фенилкетонурией. В Нижнеудинске — четыре таких ребёнка. Родители общаются между собой и знают, что происходит у каждого.
Наталья приготовилась заказывать лечебное питание за свои деньги. Одна банка смеси стоит чуть больше 6 тысяч рублей. И это не тот продукт, который можно просто пойти и купить в магазине или аптеке. Его нужно заказывать у производителя. Трёхлетнему Серёже нужно 4-5 банок в месяц. «Я, как неработающая, получаю пенсию по уходу за ребёнком 12 тысяч, — говорит Наталья. — Ещё сам ребёнок получает пенсию 17 тысяч. То есть я на все деньги куплю эту смесь, и у нас ничего не останется».
В августе ситуация стабилизировалась, аптеки начали выдавать смесь. «Мы считаем, что в конце лета получили продукты за второй квартал 2021 года», — говорит мама ребёнка с фенилкетонурией Яна Макарова. Она живёт в Иркутском районе. — Мы же получали их по отложенным рецептам. Но теперь министерство утверждает, что это была смесь за третий квартал, а задним числом нам уже ничего не дадут». За три квартала Яна получила для своего ребёнка 29 банок лечебного питания вместо 44. Наталья Жукова вместо 55 кг получила только 23 кг смеси на год.
«Нам обещали с мая и только во второй половине августа выдали, — добавляет иркутянка Ксения Шастина. Её дочке Еве 5 лет. — В первом квартале нам вообще ничего не выдали. А во втором начали выдавать за первый. Такие перебои, что ребятишкам бывало нечего кушать. Тогда приходится мне самой искать по России таких же мамочек и просить, чтобы выручили. Договариваемся, они высылают. По области даже просить некого, всем трудно».
Еве на месяц нужно 9 банок смеси «Афенилак-40», в сутки — 900 граммов разведённого продукта. Одной банки хватает на 2-3 дня. Норма на год — 108 баночек. «Сейчас выдали за квартал — 27 баночек, — добавляет Ксения. — Что будет дальше, мы не знаем».
«Родители детей с фенилкетонурией снова обращались к депутатам»
С мая родители обращаются в разные инстанции: в минздрав, к уполномоченному по правам ребенка, Росздравнадзор, к депутатам Законодательного Собрания. Уполномоченный ответил, что разделяет её беспокойство, нарушение действительно есть, но минздрав знает о проблеме, а сам уполномоченный контролирует тему.
Из министерства Наталье Жуковой прислали ответ. В нём говорится, что заявки на лечебное питание минздрав подготовил в начале 2021 года. Но в апреле министерство по регулированию контрактной системы в сфере закупок в Иркутской области вернуло заявку на доработку, потому что специалисты минздрава заполнили её с нарушениями. Повторно заявку разместили в мае, а сам аукцион по покупке смеси провели 15 июня, контракт был заключён 30 июня. Смесь в аптеки поступила только в конце августа.
30 сентября прошло заседание комитета по здравоохранению Законодательного Собрания Иркутской области. На нём министру здравоохранения Якову Сандакову задали вопрос, почему возник дефицит лечебного питания. Сандаков ответил, что проблемы и правда были, но теперь всё решено. «Но ситуация на сегодняшний день разрешена. Разнарядка есть. Питание закуплено. Все обеспечены», — уверил он депутатов.
— Родители детей с фенилкетонурией снова обращались к депутатам, — заметил депутат Артём Лобков. — Они уверяют, что до последних дней питание не получили.
— Наталья Жукова (мама ребёнка с фенилкетонурией — ЛБ) пишет периодически посты об этом в Instagram, мы об этом знаем. Но все дети обеспечены до конца года. Всё, — дал исчерпывающий ответ Сандаков.
В понедельник, 4 октября, три мамы детей с фенилкетонурией (Наталья Жукова, Яна Макарова и Ксения Шастина), подтвердили, что последний раз получали смесь в августе по рецептам за второй квартал. Питание за третий и четвёртый кварталы им не выдавали. «Министр считает, что дети обеспечены лечебным питанием. Но это не так», — говорит Яна Макарова.
Смеси купили на 11 млн рублей меньше
Мы проанализировали сайт госзакупок и выяснили, что в этом году минздрав заключил девять контрактов на поставку лечебного питания для детей с фенилкетонурией на общую сумму 30,7 млн рублей. Первый контракт — на 4,5 млн рублей — был заключён в марте, второй — на 9,5 млн — только в июне. Последние четыре закупки провели в сентябре. Два сентябрьских контракта ещё не исполнены, судя по отметкам на электронной площадке для торгов. ООО «Персел» должно поставить смесь на 71 тыс. рублей до 24 ноября. ООО «Медфармопт» должно завершить поставки смеси на 1 млн рублей до 9 декабря.
Интересно, что осенью брали уже не только «Нутриген» и «Афенилак», но и различные другие смеси. Например, купили смеси «Анамикс инфант», «БенАмин 70-phe», «PKU Лофлекс LQ Juicy Berries». Все партии небольшие — от десятка до трёх сотен банок.
Родители не хотят переводить детей на лечебное питание других торговых марок. «Много случаев непереносимости, — говорит Яна Макарова. — „БенАмин“ — более дешёвая смесь. У некоторых детей от неё начинаются тошнота, рвота. Организм привыкает к одному продукту, и как он воспримет заменитель — неизвестно».
В прошлом году минздрав провёл девять аукционов на общую сумму 42,6 млн рублей. Все они состоялись до конца июля и лишь один — в начале декабря. Тогда покупали только «Нутриген» и «Афенилак». Кроме них лишь однажды, 29 июля 2020 года, закупили смесь «МD мил ФКУ» небольшой партией. Корректно оценить объём закупленной смеси очень трудно. В одних контрактах она измеряется банками, а в других — литрами.
Но в целом, если верить сайту «Госзакупки», в 2021 году лечебного питания минздрав области купил на 11,8 млн рублей меньше, чем в 2020 году. При этом складывается впечатление, что осенью, когда ситуация стала критической, начали закупать смесь разных марок и разного качества. Хотя почти все дети в области получают рецепты на «Афенилак» и «Нутриген».
5 сентября мы направили в адрес министерства здравоохранения запрос с просьбой пояснить, почему произошла такая задержка и когда планируется выдавать смесь за второй, третий и четвёртый кварталы. По закону о СМИ чиновники должны дать ответ в течение семь дней. Однако ответ нам не предоставлен до сих пор. Второй запрос мы направили в адрес министерства 29 сентября. В пятницу, 4 октября, на сайте Законодательного Собрания Иркутской области появилась информация о том, что депутаты берут этот вопрос на контроль.
Иллюстрация на обложке: Степан Шоболов